Лейкоз (ак кан) оорусу макаласын оңдоо, толуктоо, тактоо

Лейкоз же ак кан оорусу – бул организмдин кан пайда кылуу системасынын шишик оорусу. Бул оорудан негизги зыянды сөөк чучугунун кан пайда кылуучу клеткалары көрөт.

Мазмуну

Оорунун өнүгүү факторлору
Белгилери
Дарт аныктоо
Дарылоо

Эксперименттик ыкмалар

Классификациясы

Оорунун өтүү түрү боюнча
Шишик клеткаларынын дифференциация даражасына ылайык
Цитогенезге ылайык
Шишик клеткаларынын иммундук фенотипинин негизинде
Лейкоциттердин жалпы саны жана перифериялык кандагы бласттык клеткаларынын болушу аркылуу

Морфологиялык өзгөчөлүктөр
Адабияттар
Шилтемелер

Оорунун өнүгүү факторлору

Генетикалык ийкемдүүлүк;
Радиация жана химиялык терапиянын таасири;
Жаман адаттар, мисалы, тамеки тартуу;
Жагымсыз экологиялык шарттар;
Көп жолу жана узакка созулган стресстик шарттарда болуу.

Mayo жана ACSтин маалыматтары боюнча, лейкоздун так себептери илимге белгисиз.

Лейкоздун көбөйүү коркунучу менен байланышкан факторлордун арасында (Mayo маалыматы боюнча): химиотерапия жана радиотерапиянын айрым түрлөрү, айрым генетикалык бузулуулар, бир катар химикаттарга дуушар болуу, тамеки тартуу (курч миелобласттык лейкоздун коркунучу жогору), тукум куучулук (үй-бүлөдөгү лейкемия учурлары).

Белгилери

Катуу интоксикация синдрому (алсыздык, чарчоо, ысытма, табиттин жоголушу);
Лимфа бездеринин чоңоюшу/көбөйүшү;
Теринин канашы, мурун же ички кан кетүүнүн болушу мүмкүн;
Боор жана көк боордун шишиши;
Борбордук нерв системасынын жабыркашы (баш оору, баш айлануу, эсин жоготуу);
Сөөк системасында, айрыкча узун түтүкчөлүү жана омуртка сөөктөрүнүн оорушу;
Теридеги спецификалык лейкемиялык бездер;
Тимустун гипертрофиянын натыйжасында ички органдардын кысылышы.

Дарт аныктоо
Лейкоздун дарт аныктоосунда (диагностика) морфологиялык изилдөө чоң мааниге ээ. Морфологиялык диагноздун негизги ыкмалары болуп перифериялык кандын мазокторун жана сөөк чучугун (костный мозг) биоптаттарын изилдөө саналат.

Лейкоз диагностикасындагы негизги багыт мүнөздүү белгилер болгон учурда лабораториялык текшерүүлөр болуп саналат. Аларга перифериялык кан көрсөткүчтөрүнүн өзгөрүүлөрүн аныктоо кирет:

Аз кандуулуктун болушу - гемоглобиндин төмөндөшү;
Лейкоциттердин саны жогору, нормалдуу болушу же азайышы мүмкүн.;
Тромбоцитопения;
Лимфоцитоз жана нейтропения;
Бласттык жана жетилген клеткаларды табуу, ал эми убактылуу формалары жок болсо - «лейкоздук жетишсиздик».

Мындан тышкары, сөөк чучугунун пункциясы жасалып, андан соң миелограмма жана цитохимиялык изилдөө жүргүзүлөт.

Дарылоо
Бейтаптарды дарылоо лейкоздун формасына жана дененин жалпы абалына жараша жүргүзүлөт. Милдеттүү түрдө тезинен ооруканага жаткыруу.

Дайындалат:

Цитостатиктерди колдонуу менен химиотерапия;
Биринчи жана экинчи моюн омурткаларын тартып, башты нурландыруу;
Лейкоцитоферез - канды плазмага жана клетка элементтерине бөлүү;
Эгерде бул ыкмалар натыйжасыз болсо, сөөк чучугун трансплантациялоо мүмкүндүгү.

Өнөкөт лейкоздо дарыгер колдоочу тактиканы тандайт, анын максаты оорунун өнүгүшүн кечеңдетүү же жоюу.  Курч лейкоз дароо дарылоону талап кылат, ал өзүнө көп өлчөмдө химиотерапевтикалык каражаттарды  ичүүнү камтып, организмге лейкоздук клеткалардан тазаланууга мүмкүндүк берет. Андан кийин, зарыл болгондо, сөөктүн чучугун донор клеткаларын трансплантациялоо дайындалат.

Цитостатиктер - бул атиптик клеткалардын өсүшүнө тоскоол болгон дары каражаттары.  Алар таблетка түрүндө же иньекция менен тамыр аркылуу куюлат.

Оорунун башка варианты өзүнүн дарылоо режимин талап кылат.  Дүйнөлүк саламаттыкты сактоо уюмунун (world health organization - who) сунуштарына ылайык, ар бир адисте ар кандай дарылоо схемалары бар.

Лейкоздун так варианты аныкталгандан кийин (клетканын курамын эске алуу менен), пациентке керектүү схема боюнча бир нече курстарда химиотерапия дайындалат.

Биринчи курс зыяндуу клеткаларды жок кылууга багытталган.  Анын узактыгы өзүнчө (индивидуалдуу) аныкталат жана бир нече айга созулат.

Ал ийгиликтүү ишке ашкандан кийин, колдоочу дарылоо дайындалып, пациентке ошол эле өлчөмдөгү цитостатиканын дозасы берилет.

Жана акыркы баскыч - алдын алуу курсу. Ал таасирди бекемдеп, пациентке ремиссия абалында узак болушуна шарт түзөт. Химиотерапиянын бүткүл курсун бүткөндөн кийин, бул ооруга эч качан чалдыкпоо ыктымалдыгы жогору.

Бирок, медицина азырынча жетиштүү өнүкпөй, организм өзүн ар кандай алып барышы мүмкүн. Ошентип, толук дарылоодон өткөндөн кийин да, оору кайрадан кайтып келиши ыктымал.  Бул учурда, дарылоонун дагы бир варианты сунушталат - сөөк чучугун трансплантациялоо.

Эксперименттик ыкмалар
Сиэттлдеги Фред Хатчинсон шишиктерди Изилдөө Борборунун изилдөөчүлөрү иммундук клеткалардын шишикке каршы активдүүлүгүн жогорулатуунун жолун табышып, натыйжада мурун үмүтсүз деп эсептелген адамдарды дарылоодо дээрлик 100% натыйжага жетишип, бир нече жума жаңы терапияны колдонуу менен 29 пациенттин 27инде, сөөк чучугун анализинде  зыяндуу клеткалардын жок экендигин көрсөттү.

Классификациясы
Классификациялоонун 5 негизги принциптери бар:
Оорунун өтүү түрү боюнча

курч, жетиле элек клеткалардан (бласттар)
өнөкөт, бышып жетиле баштаган жана жетилген клеткалар.

Белгилей кетүү керек, курч лейкоз эч качан өнөкөт болбойт, өнөкөт лейкоз курч болбойт.  Ошентип, «курч» жана «өнөкөт» деген терминдер ыңгайлуулуктан улам гана колдонулат, гематологиядагы бул терминдердин мааниси башка медициналык дисциплиналардагы маанилерден айырмаланып турат.

Өнөкөт лейкозго «күчөө» мезгилдери мүнөздүү - бласт кризиси, кан сүрөттөлүшү курч лейкозго окшош болуп калат.

Шишик клеткаларынын дифференциация даражасына ылайык

дифференцияланбаган
бласттык,
цитардык лейкоздор.

Цитогенезге ылайык
Бул классификация кан жаралуу түшүнүгүндө негизделген.

Курч лейкоздор цитогенез боюнча төмөнкүлөргө бөлүнөт:

лимфобласттык,
миелобласттык,
монобласттык,
миеломонобласттык,
эритромиелобласттык,
мегакариобласттык,
дифференцияланбаган.

Өнөкөт лейкоздор лейкоздор менен көрсөтүлөт:

миелоцитар тектүү:

өнөкөт миелоцитардык лейкоз,
өнөкөт нейтрофилдик лейкоз,
өнөкөт эозинофилдик лейкоз,
өнөкөт базофилдик лейкоз,
миелосклероз,
эритремия/чыныгы полицитемия,
эссенциалдык тромбоцитемия,

лимфоцитардык тектүү:

өнөкөт лимфолейкоз,
парапротеинемикалык лейкоз:

миеломдук оору,
баштапкы макроглобулинемия Вальденстрема,
Франклиндин оор чынжырлар оорусу,
теринин лимфоматозу - Сезари оорусу,

моноцитар тектүү:

өнөкөт моноцитардык лейкоз,
өнөкөт миеломоноцитардык лейкоз,
гистиоцитоз X.

Бул классификациядан алганда, өнөкөт лейкоздун курч лейкозго салыштырмалуу этиологиялык факторлордун (вирустардын, иондоштуруучу нурлануунун, химиялык заттардын таасири ж.б.) таасири менен узак мезгилге созулган таасири жөнүндө сөз болот.

Башкача айтканда, миелогендүү же лимфопоэздин тукум куучулук клеткаларынын бузулушунан тышкары, курч лейкозго мүнөздүү бузулуулар пайда болот;  өнөкөт лейкоздун өтүшүнүн «татаалдашуусу» болот.

Шишик клеткаларынын иммундук фенотипинин негизинде

Учурда шишик клеткаларынын тагыраак типтөө алардын иммун фенотипине жараша CD19, CD20, CD5 экспрессия, иммуноглобулин жеңил чынжырлары жана башка антигендик маркерлери аркылуу мүмкүндүгү түзүлдү.

Лейкоциттердин жалпы саны жана перифериялык кандагы бласттык клеткаларынын болушу аркылуу

лейкемиялык (50-80×109/лден ашык лейкоциттер, анын ичинде бласттар), 
сублейкемиялык (50-80×109/лден ашык лейкоциттер, анын ичинде бласттар), 
лейкопениялык (перифериялык кандагы лейкоциттердин саны нормадан төмөн, бирок бласттар бар),
 алейкемиялык (перифериялык кандагы лейкоциттердин саны нормадан төмөн, бласттар жок).

Морфологиялык өзгөчөлүктөр
Жогорку блоктогу дифференцировкада лейкоз клеткалары сөөк чучугунун клеткаларын жана биринчи төрт клеткалар классынын бласттык клеткаларын элестетиши мүмкүн.

Ошондуктан, лейкоздун дифференциация даражасына ылайык, бласттык жана дифференцияланбаган деп аталат.  Алар курч болгондуктан, курч  бласттык лейкоз жана дифференцияланбаган лейкоз деп айтууга болот.

Дифференциациянын төмөн блогу менен лейкоз клеткалары процитардык жана цитардык клеткаларды элестет - муруңкулары, лейкоздор азыраак зыяндуу өтүп, өнөкөттөр цитардык болот.

Курч лейкоздун негизги клиникалык белгилери:

бласттык клеткаларынын көп саны жана алардын артыкчылыгы (30% дан ашык, адатта, 60-90%);
«Лейкоздук жетишсиздик» - көп сандагы бласттардын фонунда клеткалардын ортоңку формаларынын жок болуп кетиши;
бир эле учурда абазофилия менен анэозинофилиянын болушу; 
 тездик менен өрчүп келе жаткан анемия.

Өнөкөт лейкоздун негизги клиникалык белгилери (белгилери бирдей, бирок тескерисинче):

бласттык клеткаларынын саны аз же алардын жоктугу (30% дан аз, көбүнчө 1-2%);
«лейкемиялык чуңкурдун» жоктугу, б. а. аралык клетка формаларынын болушу (промиелоциттер жана миелоциттер);
базофилдик-эозинофилдик ассоциация, б. а. бир эле мезгилде базофилия менен эозинофилиянын болушу;
акырындык менен өрчүп келе жаткан анемия, анын өрчүшүндө өнүгүү ылдамдыгынын жогорулашы.

Адабияттар

Герценштейн Г. М.,. Белокровие // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
Патологическая анатомия. Курс лекций / Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998. — 640 с. — 15 000 экз. — ISBN 5-225-02779-2, УДК 616, ББК 52.5я73.
Масчан М. А. и др. Что важно знать о лейкозах и об их лечении. Москва, 2011.
Фигель М. Эпидемиология, патогенез и этиология острого лейкоза. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2017).

Шилтемелер

Медицина илимдеринин Россия академиясынын гематологиялык илимий борбору
Leukemia / American Cancer Society (англ.)
Leukaemia Foundation Australia (англ.)
LEUKEMIA / Leukemia & Lymphoma Society (англ.)
Лейкоз менен ооругандарды колдоо сайты https://web.archive.org/web/20140715001917/http://onelife.guchua.com/